Primaire laterale scleroseVragen en antwoorden bij PLS

Laterale sclerose, ook wel primaire laterale sclerose genoemd, is een aandoening van het ruggenmerg die leidt tot stijfheid en spasticiteit van de benen en - minder vaak - van de armen. Soms doen zich ook spraak- en slikstoornissen voor. Dit komt door een verharding (sclerose) van het weefsel dat zich aan de zijkanten (lateraal) van het ruggenmerg bevindt.

De verschijnselen doen zich meestal voor na het dertigste levensjaar. 'Primaire' geeft aan dat de ziekteverschijnselen niet veroorzaakt wordt door een andere bekende oorzaak. 

Adviseur: Frans Brugman

Bij PLS verhardt het weefsel van de afdalende zenuwbaan, de zogenaamde piramidebaan. Deze zenuwbaan stuurt de spieren in de armen en benen aan. De verharding van het weefsel begint meestal onderaan en kan uiteindelijk de hele piramidebaan treffen, tot in het gebied van de halsruggenmerg en hersenstam toe.
Daardoor breiden de verschijnselen zich op den duur uit. Hoe het komt dat er een verharding van het weefsel ontstaat, is niet bekend.

Adviseur: Frans Brugman

PLS uit zich in stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen meestal beginnend in de benen. Men struikelt gemakkelijk, kan niet of moeilijk hardlopen en ervaart een vermindering van kracht in de benen. Vaak nemen de klachten toe bij koud weer. Regelmatig is ook sprake van pijnlijke krampen in de benen. Soms komen problemen met de controle over de blaas voor, vaak in de vorm van moeite met het ophouden van de urine bij aandrang. 

Doordat op den duur het weefsel in de hele zenuwbaan (piramidebaan) kan worden aangetast, ontstaan later in het ziekteproces bij een deel van de mensen ook verschijnselen in de handen en de armen. Op den duur kunnen ook problemen met spreken, kauwen en slikken ontstaan. Soms beginnen de klachten in de armen of met spraakproblemen.

Adviseur: Frans Brugman

De diagnose PLS is moeilijk te stellen, vooral omdat de verschijnselen sterk lijken op die van HSP (de ziekte van Strümpell). Naast bloedonderzoek en spieronderzoek zullen diverse neurologische onderzoeken gedaan worden:

• het doormeten van de zenuw zelf met een elektromyogram (EMG);
• een MRI-scan waarmee zeer gedetailleerde foto's gemaakt worden van hersenen en ruggenmerg. Dit onderzoek wordt vooral uitgevoerd om andere neurologische aandoeningen van het ruggenmerg uit te sluiten;
• soms kan het behulpzaam zijn om MEP-onderzoek (Motorische Evoked Potentials) of SSEP-onderzoek (Somato Sensibel Evoked Potentials) te verrichten. Hiermee kan men de afdalende en opstijgende zenuwbanen in het ruggenmerg doormeten.

Verder kan het nuttig zijn om directe familieleden neurologisch te onderzoeken om eventueel de diagnose HSP (ziekte van Strümpel) te stellen. HSP kan echter ook spontaan optreden waardoor de diagnose PLS niet altijd met zekerheid te stellen is. Voor enkele, maar niet alle, vormen van HSP is DNA-onderzoek mogelijk.

Adviseur: Frans Brugman

PLS begint meestal in de leeftijd tussen de 35 en 65 jaar.

PLS komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Een daadwerkelijke genezing is helaas niet mogelijk. Wel kan er het nodige gedaan worden aan bestrijden van de gevolgen van deze ziekten. Het gaat vooral om het verlichten van de symptomen zoals stijfheid en spasticiteit. De fysiotherapeut en de revalidatiearts kunnen hierbij een grote rol spelen.
Ook zijn er medicijnen die spasticiteit kunnen verminderen.

Adviseur: Frans Brugman

PLS is niet te genezen. De behandeling is vooral gericht op het verlichten van de verschillende symptomen. Er zijn medicijnen die de spasticiteit kunnen verminderen zoals baclofen of botulinetoxine-injecties. Omdat deze medicijnen bijwerkingen hebben, worden ze vaak pas in een later stadium van de ziekte voorgeschreven.

De fysiotherapeut kan met diverse methoden proberen om de spasticiteit en stijfheid te remmen. Daarnaast krijgen patiënten fysiotherapie die vooral gericht is op het behoud van de motoriek, bijvoorbeeld met oefeningen om de spieren op lengte en soepel te houden.

Als er door verlies van spierkracht problemen met het lopen ontstaan, kunnen diverse hulpmiddelen worden gebruikt zoals steunzolen, hoog orthopedisch schoeisel, beenbeugels, krukken, een rollator of een rolstoel. In een vergevorderd stadium kan bij spraak- en slikproblemen logopedie nodig zijn. Bij incontinentieproblemen worden soms medicijnen voorgeschreven om de spasticiteit van de blaas te verminderen.

Adviseur: Frans Brugman

Nee, PLS is niet besmettelijk.

Adviseur: Frans Brugman

Nee, PLS is niet erfelijk.

Omdat PLS niet erfelijk is, is het niet zinvol om naar een klinisch genetisch centrum te gaan. In sommige gevallen is echter het onderscheid tussen PLS en de (erfelijke) ziekte van Strümpell (HSP) niet voldoende zeker te maken.

Adviseur: Frans Brugman

Nee, met behulp van fysiotherapie zijn de symptomen zoals stijdheid soms te beïnvloeden, maar het verloop van de ziekte is dat niet.

Adviseur: Frans Brugman

Dit is onbekend. Er lijkt geen duidelijk verband te zijn.

Adviseur: Frans Brugman

Voor zover bekend niet.

Adviseur: Frans Brugman

PLS is zeldzaam; geschat wordt dat tussen de honderd en tweehonderd mensen in Nederland deze ziekte hebben.

Omdat ALS in sommige gevallen in het begin kan lijken op PLS, kan de diagnose PLS pas na vier jaar met voldoende zekerheid worden gesteld. Ook na langere tijd kan PLS overgaan in ALS,

U kunt altijd bij iedere neuroloog een ´second opinion´ (de mening van een andere deskundige) vragen. In dit geval is het zinvol om naar het ALS-Centrum van het UMC Utrecht te gaan voor een second opinion.