Primaire laterale scleroseOorzaak en verschijnselen

Laterale sclerose of primaire laterale sclerose is een aandoening van het ruggenmerg die leidt tot stijfheid en spasticiteit van de benen en - minder vaak - van de armen.
Soms doen zich ook spraak- en slikstoornissen voor. Dit komt door een verharding (sclerose) van het weefsel dat zich aan de zijkanten (lateraal) van het ruggenmerg bevindt.
De verschijnselen doen zich meestal voor na het dertigste levensjaar.
‘Primaire’ geeft aan dat de ziekte voor het eerst in een familie voorkomt en niet erfelijk is.
De ziekte bekort de levensduur niet.

Bij PLS verhardt het weefsel van de afdalende zenuwbaan, de zogenaamde piramidebaan.
Deze zenuwbaan stuurt de spieren in de armen en benen aan. De verharding van het weefsel begint meestal onderaan en kan uiteindelijk de hele piramidebaan treffen, tot in het gebied van het halsruggenmerg en de hersenstam toe. Daardoor breiden de verschijnselen zich op den duur uit.
Hoe het komt dat er een verharding van het weefsel ontstaat, is niet bekend.

PLS uit zich in stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen meestal beginnend in de beide benen. Men struikelt gemakkelijk, kan niet of moeilijk hardlopen en ervaart een vermindering van kracht in de benen.
Vaak nemen de klachten toe bij koud weer. Regelmatig is ook sprake van pijnlijke kramp in de benen.
Soms komen gevoelsstoornissen in de voeten en incontinentieklachten voor. Met het ouder worden verergeren de verschijnselen langzaam waardoor eerst een wandelstok, later krukken en soms een rolstoel nodig zijn.
Doordat op den duur het weefsel in de hele zenuwbaan (piramidebaan) wordt aangetast, ontstaat later in het ziekteproces ook spierzwakte in de handen en de armen.
Soms beginnen de klachten in de armen. Op den duur kunnen ook kauw- en slikstoornissen en problemen met spreken ontstaan.

PLS lijkt sterk op HSP (hereditaire spastische paraparese, ziekte van Strümpell) met dit verschil dat HSP erfelijk is. Bovendien blijft HSP meestal beperkt tot de benen.