Primaire laterale scleroseDiagnose en behandeling

De diagnose primaire laterale sclerose (PLS) is moeilijk te stellen, vooral omdat de verschijnselen sterk lijken op die van hereditaire spastische paraparese (HSP).
Naast bloedonderzoek en spieronderzoek zullen diverse neurologische onderzoeken worden gedaan:

• SSEP-onderzoek (Somato Sensibel Evoked Potentials), hiermee kan men opstijgende zenuwbanen in het ruggenmerg doormeten;
• het doormeten van de afdalende zenuwbanen door middel van magnetische stimulatie;
• het doormeten van de zenuw zelf met een elektromyogram (EMG);
• een MRI-scan, waarmee zeer gedetailleerde foto’s gemaakt worden van hersenen en ruggenmerg.

Dit onderzoek wordt vooral uitgevoerd om andere neurologische aandoeningen van het ruggenmerg uit te sluiten. Bovendien is het vaak nodig om directe familieleden neurologisch te onderzoeken om eventueel de diagnose HSP te stellen. HSP kan echter ook spontaan optreden waardoor de diagnose PLS niet altijd met zekerheid te stellen is.

De diagnose PLS is pas na vier jaar met zekerheid te stellen, voor die tijd gaat ongeveer 80% van de gevallen over in amyotrofische laterale sclerose (ALS).

PLS is niet te genezen. De behandeling is vooral gericht op het verlichten van de verschillende symptomen.
Er zijn medicijnen die de spasticiteit kunnen verminderen zoals baclofen of botulinetoxine-injecties. Omdat deze medicijnen bijwerkingen hebben, worden ze vaak pas in een later stadium van de ziekte voorgeschreven.

Andere methoden om de spasticiteit en stijfheid te remmen, zijn onder meer het stimuleren van de onderhuidse zenuwen met elektrische prikkels en het oprekken van spieren met behulp van de fysiotherapeut.
Daarnaast krijgen patiënten fysiotherapie die vooral gericht is op het behoud van de motoriek, bijvoorbeeld met oefeningen om de spieren op lengte en soepel te houden.

Als er door verlies van spierkracht problemen met het lopen ontstaan, kunnen diverse hulpmiddelen worden gebruikt zoals steunzolen, hoog orthopedisch schoeisel, beenbeugels, krukken, een rollator of een rolstoel.
In een vergevorderd stadium kan bij spraak- en slikproblemen logopedie nodig zijn.
Bij incontinentieproblemen worden soms medicijnen voorgeschreven om de spasticiteit van de blaas te verminderen.