Primaire laterale sclerose (PLS)

PLS, ook wel laterale sclerose genoemd, is een aandoening van het ruggenmerg die leidt tot stijfheid en spasticiteit van de benen. Minder vaak zijn de armen aangedaan. Soms doen zich ook spraak- en slikstoornissen voor. De klachten komen door een verharding (sclerose) van het weefsel dat zich aan de zijkanten (lateraal) van het ruggenmerg bevindt. De klachten doen zich meestal voor na het vijfendertigste levensjaar. ‘Primaire’ geeft aan dat de klachten niet veroorzaakt wordt door een andere bekende oorzaak.

Bij PLS verhardt het weefsel van de afdalende zenuwbaan. Deze zenuwbaan stuurt de spieren in de armen en benen aan. De verharding begint meestal onderaan en kan zich uitbreiden tot de hals en hersenstam. Daardoor breiden de klachten zich op den duur uit. Hoe het komt dat het weefsel verhard, is niet bekend.

PLS zorgt voor stijfheid, strakke spieren en sterke reflexen. Deze klachten beginnen meestal in de benen. Je struikelt gemakkelijk, kan niet of moeilijk hardlopen en ervaart een vermindering van kracht in de benen. Vaak nemen de klachten toe bij koud weer. Regelmatig is ook sprake van pijnlijke krampen in je benen. Soms zijn er problemen met je blaas, zoals moeite hebben om je plas op te houden.

Ontwikkeling

Later kan het weefsel in de zenuwen verder beschadigen. Hierdoor krijgen sommige mensen ook klachten in hun handen en armen. Daarnaast kunnen in een later stadium problemen met spreken, kauwen en slikken ontstaan. Soms beginnen de klachten in de armen of met spraakproblemen.

De diagnose is moeilijk te stellen, vooral omdat de verschijnselen sterk lijken op die van HSP (de ziekte van Strümpell).

Onderzoeken

Artsen doen naast bloedonderzoek en spieronderzoek verschillende andere onderzoeken om zeker te weten dat het PLS is:

• Het doormeten van de zenuw met een elektromyogram (EMG);
• Een MRI-scan waarmee zeer gedetailleerde foto’s gemaakt worden van hersenen en ruggenmerg. Dit onderzoek wordt vooral uitgevoerd om andere neurologische aandoeningen van het ruggenmerg uit te sluiten;
• Soms wordt een MEP-onderzoek (Motorische Evoked Potentials) of SSEP-onderzoek (Somato Sensibel Evoked Potentials) verrichten. Hiermee worden de afdalende en opstijgende zenuwbanen in het ruggenmerg doorgemeten.

HSP of PLS?

Het kan nuttig zijn om directe familieleden te onderzoeken om te kijken over sprake is van HSP (ziekte van Strümpel). HSP kan echter ook spontaan optreden waardoor de diagnose PLS niet altijd met zekerheid te stellen is. Voor enkele, maar niet alle, vormen van HSP is DNA-onderzoek mogelijk.

PLS begint meestal tussen de 35 en 65 jaar.

De ziekte komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Genezing is helaas niet mogelijk. Wel kunnen de gevolgen van deze ziekte op verschillende manieren worden bestreden. Hierbij gaat het vooral om het verlichten van de stijfheid- en spasticiteitklachten. De fysiotherapeut en de revalidatiearts kunnen hierbij een grote rol spelen. Ook zijn er medicijnen die de spasticiteit kunnen verminderen.

PLS is niet te genezen. De behandeling is vooral gericht op het verlichten van de verschillende klachten. Er zijn medicijnen die de spasticiteit kunnen verminderen zoals baclofen of botulinetoxine-injecties. Omdat deze medicijnen bijwerkingen hebben, worden ze vaak pas in een later stadium van de ziekte voorgeschreven.

Je fysiotherapeut kan met diverse methoden proberen om de spasticiteit en stijfheid te remmen. Ook kan de fysiotherapie gericht zijn op het behoud van de motoriek. Hierbij gaat het bijvoorbeeld om oefeningen om de spieren op lengte en soepel te houden.

Hulpmiddelen

Als er door verlies van spierkracht problemen met het lopen ontstaan, kunnen diverse hulpmiddelen worden gebruikt. Denk hierbij aan steunzolen, hoog orthopedisch schoeisel, beenbeugels, krukken, een rollator of een rolstoel.

In een vergevorderd stadium kan bij spraak- en slikproblemen logopedie nodig zijn. Bij incontinentieproblemen worden soms medicijnen voorgeschreven om de spasticiteit van de blaas te verminderen.

Nee, PLS is niet besmettelijk.

Omdat PLS niet erfelijk is, is het niet zinvol om naar een klinisch genetisch centrum te gaan. In sommige gevallen is echter het onderscheid tussen PLS en de (erfelijke) ziekte van Strümpell (HSP) niet voldoende zeker te maken.

Nee, met behulp van fysiotherapie zijn de klachten van PLS zoals stijfheid soms te beïnvloeden, maar het verloop van de ziekte niet.

Dit is niet bekend. Er lijkt geen duidelijk verband te zijn.

Voor zover bekend niet.

Geschat wordt dat tussen de honderd en tweehonderd mensen in Nederland PLS hebben.

Omdat ALS in sommige gevallen in het begin kan lijken op PLS, kan de diagnose PLS pas na vier jaar met voldoende zekerheid worden gesteld. Ook na langere tijd kan PLS overgaan in ALS.

Je kunt altijd bij iedere neuroloog een ´second opinion´(de mening van een andere deskundige) over de diagnose PLS vragen. In dit geval is het zinvol om naar het ALS-Centrum van het UMC Utrecht te gaan voor een second opinion.