Myasthenia gravisOorzaak en verschijnselen myasthenia gravis (MG)

Normaal gesproken geven de zenuwen een signaal aan de spieren als deze moeten bewegen. Bijvoorbeeld aan de spieren van de armen of benen, de ogen, tong of keel ... Bij myasthenie komen deze signalen niet altijd goed door: de communicatie is verstoord. De ene keer doen de spieren gewoon hun werk. De andere keer lijken ze om onverklaarbare redenen te weigeren.

Myasthenia gravis is de meest bekende en meest voorkomende vorm van myasthenie. Vaak zijn er antistoffen tegen de acetylcholinereceptor (AChR-MG). Er kunnen ook antistoffen zijn tegen een andere lichaamseigen stof, bv. tegen MuSK of LRP4. Bij seronegatieve MG worden geen myasthenie-antistoffen gevonden.

AChR-MG ontstaat door een tekort aan goed werkende ‘antennes’ op de spieren: de acetylcholinereceptoren. Het eigen afweersysteem valt ze aan waardoor ze worden afgebroken. Gelukkig worden er voortdurend ook weer nieuwe aangemaakt. Bij mensen met MG is de afbraak sneller dan de aanmaak. Na inspanning en bij vermoeidheid is het tekort het grootst en duidelijkst merkbaar. In rust kan de normale situatie zich, enigszins, herstellen.

MuSK- en LRP4-MG lijken op AChR-MG: ook bij die ziekten verstoren antistoffen het overbrengen van de signalen tussen de zenuw en de spier.

MG kan plotseling beginnen. Bij meer dan 80% van de mensen zijn de spieren van de ogen, de tong of de keel verzwakt. Dat uit zich in dubbelzien, een zakkend ooglid, weinig mimiek of moeite met kauwen of slikken. Bij een kleiner deel begint de spierzwakte in de armen of benen. Deze mensen kunnen na inspanning bijvoorbeeld ineens niet meer op hun benen staan. Of ze hebben grote moeite om een fles te openen of een sleutel om te draaien. De klachten kunnen steeds vaker en sneller optreden. Het kan ook zijn dat iemand vrijwel meteen veel klachten heeft.

De ziekte begint bij vrouwen veelal op jongvolwassen leeftijd; bij mannen vooral op oudere leeftijd. Mogelijk spelen hormonen een rol. Bij een lichamelijke of emotionele belasting kan de myasthenie verergeren, bijvoorbeeld bij of na een infectie, een operatie, bevalling, slaapgebrek, relatieproblemen of ziekte of overlijden van een dierbare. Ook bepaalde medicijnen die voor andere ziekten gebruikt worden, kunnen MG verergeren. Zie Behandeling van MG

Het goede nieuws is dat MG geen progressieve spierziekte is. De klachten worden op enig moment vaak ook weer beter, spontaan of na behandeling. De moeilijkste periode doet zich meestal in de eerste drie tot vijf jaar van de ziekte voor.

Bij sommige mensen blijven de klachten beperkt tot de ogen. Anderen hebben klachten over het hele lichaam of zijn (daarnaast) sterk vermoeid: 40-80% heeft last van vermoeidheid, vrouwen vaker dan mannen. Sommige mensen met MG melden problemen met het gehoor, met concentreren of met het geheugen. Niet bekend is of en zo ja hoe die klachten precies met myasthenie samenhangen.

Een klein deel van de mensen met MG heeft minder kracht in de ademhalingsspieren. Dat kan problemen geven bij langdurig hoesten of bij verslikken. Het komt ook voor dat mensen na een plotselinge verergering kunstmatig moeten worden beademd. Door intensieve behandeling met middelen die het afweersysteem beïnvloeden, kan de periode van kunstmatige beademing meestal tot één of twee weken worden beperkt.

Een kleine groep, minder dan 10% van de patiënten, reageert niet of niet voldoende op de gebruikelijke medicatie. Zij blijven hardnekkige klachten houden. Er zijn aanwijzingen dat mensen met een thymoom (een tumor van de zwezerik) relatief vaak in deze groep vallen. Voor deze groep zijn er de laatste jaren meer medicijnen beschikbaar gekomen die mogelijk toch de klachten kunnen verminderen. Zie Behandeling van MG