Juveniele dermatomyositisOorzaak en verschijnselen van JDM

Bij myositis, ook bij JDM, worden de ontstekingen vermoedelijk veroorzaakt door een verstoorde afweerreactie in het lichaam. Normaal gesproken zorgt het afweersysteem er met antistoffen en afweercellen voor dat alles wat niet in het lichaam thuishoort, wordt opgespoord en verwijderd. Bij JDM ziet het afweersysteem de bloedvaatjes in huid en spieren aan voor lichaamsvreemde stoffen. Het immuunsysteem keert zich tegen het eigen weefsel. JDM is dus een auto-immuunziekte.

Er is steeds meer kennis over de antistoffen die een rol spelen bij het ontstaan van myositis. In wetenschappelijk onderzoek wordt ook gezocht naar erfelijke factoren die mogelijk bij myositis een rol spelen. Sommige specifieke genen komer vaker voor bij bepaalde vormen van myositis. Zowel van erfelijke als omgevingsfactoren is nog niet precies duidelijk welke invloed ze hebben op het ontstaan van myositis.

JDM begint meestal sluimerend met algehele malaise, spierpijn, soms ook met koorts.
Kenmerkend voor JDM zijn: rozerode bultjes, meestal op knokkels, ellebogen, knieën, gezicht; soms uitgezette bloedvaatjes onder de nagelriemen.
De huidproblemen ontstaan soms al weken voor de ontstekingsverschijnselen van de spieren maar soms juist daarná.
De spierontsteking veroorzaakt spierzwakte en snelle vermoeibaarheid.
Kinderen met JDM hebben vaak de meeste klachten over zwakte in de spieren rond de schouder- en bekkengordel. Soms hebben zij moeite met slikken of kauwen.
Een enkele keer zijn er geen spierklachten, alleen huidafwijkingen.
De chronische vorm van JDM kan veel schade kan toebrengen aan de spieren.
Heel zelden komt er bij JDM vaatontsteking voor in organen als hart, longen en darmen.

Calsinosis

Een klein aantal kinderen met JDM heeft last van een onderhuidse afzetting van kalk langs de spieren (calsinosis) in een lichaamsdeel of over uitgebreidere delen van het lichaam. Die kan tot bewegingsbeperking en soms tot pijn leiden.
Door de spierontsteking zo snel mogelijk te behandelen, kan calsinosis zoveel mogelijk worden voorkomen.
Bij lokale uitingen kan een operatie soms helpen. Soms komt de kalkneerslag terug op dezelfde plaats.
Behandelen van calcinosis over het hele lichaam kan soms met bisfosfonaten. Op dit moment wordt ervan uitgegaan dat de ziekte nog enigszins actief is bij de aanwezigheid van calcinosis, dan moet met een hogere dosis afweeronderdukkende medicijnen worden behandeld.

Contracturen

Contracturen (dwangstand van gewrichten) komen vaak voor bij JDM. Contracturen kunnen ontstaan door zwakte van spieren aan een kant van een gewricht, bijvoorbeeld de voetheffers. De balans met de spieren aan de andere kant (de kuitspieren) raakt verbroken; de spieren die normaal krachtig zijn (de kuitspieren), verkorten. De mogelijkheden tot het maken van bewegingen in het gewricht (in dit geval het enkelgewricht) worden minder dan normaal; er kan een spitsvoet ontstaan.
Contracturen kunnen door de fysiotherapeut worden behandeld.