DermatomyositisOorzaak en verschijnselen van DM

Bij DM worden de ontstekingen in de spieren vermoedelijk veroorzaakt door een verstoorde afweerreactie. Normaal gesproken zorgt het afweersysteem er met antistoffen en afweercellen voor dat alles wat niet in het lichaam thuishoort, wordt opgespoord en verwijderd.
Bij DM ziet het afweersysteem de bloedvaatjes in huid en spieren aan voor lichaamsvreemde stoffen. Het is dus een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem zich tegen eigen weefsel keert.

De verschijnselen die zich voordoen bij DM zijn huidproblemen, spierzwakte, vaak spierpijn, een algemeen gevoel van malaise en soms ook koorts.
DM begint meestal met de huid. Specifieke huidverschijnselen betreffen rood-blauwe plekken op de knokkels, knieën en/of ellebogen die door een teveel aan vocht gezwollen kunnen zijn (‘papels van Gottron’); een rode verkleuring van de huid die op karakteristieke wijze over het lichaam verspreid is en een rood-violetachtige verkleuring en soms zwelling van de oogleden. Geen van deze drie verschijnselen hoeft altijd aanwezig te zijn.

Gelijktijdig of later kunnen de spieren meedoen. Als eerste ontstaan meestal klachten in de spieren van het bekken en de bovenbenen en van schouders en bovenarmen. Dit merken mensen bijvoorbeeld doordat ze moeite krijgen met traplopen, fietsen en met het tillen van zwaardere voorwerpen.
De keel- en slikspieren kunnen ook verzwakken wat kan leiden tot moeilijk slikken of verslikken.

De zwakte kan gering zijn en nauwelijks klachten geven maar kan ook ernstig worden en zich uitbreiden naar andere spieren. Pijn doet zich vooral voor bij het aanspannen van spieren. Ook pijn in de gewrichten komt voor.

Er is een verhoogde kans op interstitiële longziekte (ILZ), een ontsteking van het longweefsel met last van droge hoest of kortademigheid.

Volwassenen met DM hebben een verhoogde kans op kanker, bij kinderen met JDM is die kans niet verhoogd.