Feiten over MMN

Oorzaak

Bij een derde tot de helft van de mensen met MMN kan in het bloed een hoog gehalte aan een bepaald soort antilichamen worden geconstateerd. De ontdekking van deze antilichamen heeft het inzicht in het ontstaan van de ziekte vergroot maar niet volledig opgehelderd. Hoogstwaarschijnlijk lokken dit soort antilichamen een reactie uit in het afweersysteem van de patiënt met als gevolg een ontstekingsreactie op verschillende plaatsen (´multifocaal´). Die reactie kan leiden tot spierzwakte. Waarom mensen met MMN deze antilichamen hebben, is onduidelijk.

De meerderheid van mensen met MMN reageert gunstig op behandelingen waarbij het afweersysteem wordt beïnvloed, bijvoorbeeld met immuunglobulines en immuunsuppressiva. Hierin verschilt MMN van bijvoorbeeld progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA) en amyotrofische laterale sclerose (ALS[VJ1] ) waarbij primair de cellen in het ruggenmerg ziek worden en het afweersysteem waarschijnlijk een ondergeschikte rol speelt.

De diagnose stellen

Bij het stellen van de diagnose MMN moet onderscheid gemaakt worden tussen MMN en andere neuropathieën. Hiertoe behoren ontstekingsachtige neuropathieën als het Guillain-Barré syndroom (GBS), chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) en chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP).
Voor MMN zijn dan ook specifieke diagnostische criteria opgesteld. De behandelend neuroloog kan nadere informatie over de diagnostiek inwinnen bij de polikliniek neuromusculaire ziekten van het Universitair Medisch Centrum in Utrecht.

Door uitgebreid EMG-onderzoek wordt MMN onderscheiden van PSMA. Zo´n onderzoek zal bij iemand met MMN geleidingsvertraging en meestal geleidingsblokkade (´conduction block´) aantonen die bij PSMA niet voorkomt.
Een MRI-scan van het zenuwvlechtwerk onder de schouders kan karakteristieke afwijkingen tonen en draagt dus bij aan de diagnosestelling; ook kan een zenuwecho worden gemaakt.

Klachten en verloop

MMN begint meestal met langzaam toenemende spierzwakte in de handen. De spierzwakte treedt vaker in de armen op dan in de benen. In het verloop van de ziekte kan ook in de benen – meestal in de onderbenen – spierzwakte ontstaan.

De klachten doen zich asymmetrisch voor, dus niet in beide armen in gelijke mate. In het verloop van de ziekte ontstaat ook vaak spierzwakte in de benen die ook asymmetrisch is en vaker optreedt in de onder- dan in de bovenbenen.

Mensen bij wie de ziekte in de benen begint, krijgen in de loop van de tijd toch meer klachten in de armen. Door de spierzwakte in de handen kan MMN een invaliderende ziekte zijn met aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven.

Ongeveer de helft van de mensen met MMN is ondanks de beperkingen in staat hun werk te blijven uitoefenen, soms met aanpassingen. De klachten in de benen maken het lopen met een hulpmiddel zoals stok of brace soms noodzakelijk. Rolstoelafhankelijk worden mensen met MMN meestal niet.

Bij de meeste mensen met MMN gaat de spierzwakte gepaard met atrofie (= dunner worden) van de spieren. Bij de een is dit erger dan bij de ander. Hierbij kunnen ook onderhuidse spiertrillingen optreden. In enkele gevallen kan bij iemand ook een vermindering van het gevoel optreden. Ernstige stijfheid in de ledematen als gevolg van een verhoogde spierspanning treedt bij MMN niet op.

Behandeling

De behandelend arts kan medicijnen voorschrijven zoals intraveneuze immuunglobuline (IVIg). Dit heeft bij ongeveer 85% van de mensen met MMN een redelijk effect. De noodzakelijke hoeveelheid per kuurdag verschilt per patiënt.
De werking van IVIg is meestal tijdelijk. De meerderheid van de mensen met MMN krijgt daarom op termijn een onderhoudsbehandeling met IVIg. Het is aan te raden de eerste behandeling met IVIg te laten plaatsvinden in een ziekenhuis waar men ervaring heeft in het geven van de behandeling en het evalueren van het effect ervan. Bij een goede reactie op IVIg is het ook mogelijk immuunglobuline zelf toe te dienen via een onderhuids infuus met een frequentie van een tot twee keer per week (subcutaan immuunglobuline, scIgG).

Alleen de behandelingen met immuunglobuline (IVIg of scIgG) zijn bewezen effectieve behandelingen; prednison lijkt niet te helpen en kan als bijwerking verergering van de spierzwakte veroorzaken.

Naast medicijnen die het ziekteproces kunnen beïnvloeden, ondervinden veel mensen met MMN baat bij lichaamsbeweging, vaak onder begeleiding van een fysiotherapeut. Hierbij moet men zich realiseren dat de reserve in spierkracht bij mensen met MMN vaak veel geringer is dan bij mensen zonder die ziekte. Overmatig trainen met als gevolg langdurige spierpijn (langer dan 48 uur na de inspanning zelf) is dan ook niet aan te bevelen.

Er is een speciale brochure voor de fysiotherapeut over langzaam progressieve spierziekten
Je kunt de brochure downloaden in de webwinkel en aan je fysiotherapeut geven.