Feiten over LEMS

Oorzaak

LEMS wordt veroorzaakt door antistoffen tegen calciumkanalen. Deze kanalen zijn kleine poortjes aan het einde van de zenuwen. Ze helpen signalen door te geven, zodat de spier kan bewegen. Als deze kanalen niet goed werken, kan de zenuw de spier (of de speekselklier) niet voldoende stimuleren.
De helft van de personen met LEMS blijkt een longtumor te hebben, vrijwel altijd een zogenaamd kleincellig longcarcinoom. Op deze tumor zitten dezelfde calciumkanalen als op de zenuwuiteinden.

Erfelijkheid

Genetische factoren spelen bij LEMS wel een rol, maar strikt genomen is LEMS niet erfelijk. De kans dat kinderen van iemand met LEMS het ook krijgen, is erg klein.

Klachten en verloop

Mensen met LEMS hebben vooral last van zwakte in de bovenbenen. Hierdoor wordt traplopen en lopen lastig. De zwakte kan wisselen en wordt vaak erger na inspanning. Regelmatig komen ook zwakte in de bovenarmen en hangende oogleden voor. Soms hebben mensen met LEMS last van dubbel of onduidelijk zien en van spraak- en slikproblemen.

Ook komen storingen in het deel van het zenuwstelsel waar we geen directe controle over hebben voor. Dit heet het het autonome zenuwstelsel. Mensen met LEMS hebben hierdoor vaak last van een droge mond en ogen, darmverstopping en impotentie. De peesreflexen zijn bij LEMS vaak zo verlaagd dat ze niet kunnen worden opgewekt. Ongeveer tien procent van de mensen met LEMS hebben bovendien moeite om hun lichaamsbewegingen goed te controleren.

Verschil met MG

De kenmerken van LEMS lijken op die van myasthenia gravis. Bij beide ziekten is er sprake van last van spierzwakte in dezelfde spiergroepen (ogen, keel en ledematen). Belangrijkste verschillen met bijvoorbeeld MG zijn de meer uitgesproken zwakte in de benen en het optreden van stoornissen in het autonome zenuwstelsel.

LEMS en longkanker

Bij de helft van de mensen met LEMS wordt op termijn longkanker vastgesteld. Het gaat bijna altijd om een kleincellig longcarcinoom. Een voordeel van LEMS is dat je afweer de tumor ook aanvalt.

De volgende factoren maken de kans op het vinden van een tumor groter:

• Roken. De tumor wordt vrijwel alleen gevonden bij mensen die roken of ooit gerookt hebben;
• Het snel achter elkaar ontwikkelen van meerdere symptomen. Een studie liet zien dat LEMS-patiënten zonder tumor kregen in het eerste halfjaar van hun ziekte alleen last van beenzwakte en een droge mond. Patiënten met een tumor ontwikkelden acht of meer symptomen;
• Het ontbreken van een bepaalde genetische gevoeligheid. De meeste LEMS-patiënten met een tumor hebben géén HLA-B8. Dat is een eiwit dat helpt je afweer goed te laten werken.

Antistoffen

Het lijkt erop dat bij LEMS het immuunsysteem de tumor al ontdekt als deze nog te klein is om longklachten te geven. Vervolgens maakt het lichaam antistoffen tegen calciumkanalen op de tumor. Deze antistoffen blijven echter ook plakken aan de calciumkanalen op de zenuwuiteinden. Daardoor ontstaan spierzwakte en de autonome klachten van LEMS. De patiënt komt daarom dus eerst met klachten over zwakte bij de neuroloog.

Na de diagnose LEMS wordt je verwezen naar de longarts die zal zoeken naar een longtumor. Ook daarna is regelmatige controle door de longarts noodzakelijk, omdat zich alsnog een longtumor kan openbaren.

De diagnose stellen

LEMS wordt vastgesteld op basis van je klachten. De neuroloog onderzoekt je klachten, je spieren en je bloed om de diagnose te stellen. De arts zal de kracht en de reflexen van je armen en benen onderzoeken. Met een EMG (elektromyogram) wordt door middel van stroomstootjes gemeten hoe een spier reageert. Ook wordt het bloed onderzocht op antistoffen. De longarts verricht een CT-scan van de thorax en zo nodig een bronchoscopie.

Behandeling

LEMS is niet te genezen, maar de klachten zijn wel goed te behandelen met medicijnen. De medicijnen werken op de overgang van zenuw naar spier zoals 3,4-diaminopyridine (3,4-DAP) en pyridostigmine (Mestinon) en verbeteren zo de spierkracht.

Afweer

Soms worden ook middelen voorgeschreven die de afweer onderdrukken zoals prednison en azathioprine. Door het onderdrukken van het immuunsysteem worden er minder antistoffen tegen de calciumkanalen gemaakt. De antistoffen worden soms ook uit het bloed gehaald met behulp van plasmaferese of immuunglobulinen.

Plasma-uitwisseling

Bij plasmaferese, oftewel plasma-uitwisseling wordt je bloed schoongemaakt en de afweerstoffen worden verwijderd. Je bloed door door een machine geleid, het vloeibare deel wordt gescheiden van de rode en witte bloedcellen. De bloedcellen gaan terug naar het lichaam en het vloeibare deel, het plasma met de afweerstoffen, wordt vervangen.

Bij een behandeling met immuunglobulinen worden niet-specifieke menselijke afweerstoffen toegediend via een infuus, soms in combinatie met prednison.

Chemotherapie

Mensen met een longtumor krijgen chemotherapie. Deze onderdrukt het immuunsysteem en werkt daarom ook goed voor de LEMS. Dan hoef je meestal geen extra prednison of azathioprine te gebruiken. Wel wordt in het begin van de behandeling vaak ook 3,4-diaminopyridine (3,4-DAP) en pyridostigmine (Mestinon) gegeven.

Een gunstig bijverschijnsel van LEMS is dat het immuunapparaat ook de tumor aanvalt. Er zijn duidelijke aanwijzingen dat de overleving van longkankerpatiënten met LEMS beter is dan die van longkankerpatiënten zonder LEMS.